El síndrome completo se caracteriza por la ocurrencia de episodios de taquicardia ventricular polimórfica rápida. (Figura 2) en pacientes con un patrón electrocardiográfico de bloqueo de rama derecha y elevación del segmento ST en las derivaciones V1 a V3 (Figura 1,3). Las taquicardias polimórficas rápidas causan episodios de síncope cuando terminan espontáneamente, y la muerte súbita arrítmica cuando persisten y no son terminadas con un choque eléctrico externo. Sin embargo, tal como ocurre con otros síndromes clínico-electrocardiográficos, existen distintas formas de presentación clínica.

Existen pacientes asintomáticos en quienes el electrocardiograma típico del síndrome se encuentra por casualidad durante un examen rutinario o un examen por motivos de seguros o licencia para el deporte. El electrocardiograma de estos pacientes no difiere en nada del electrocardiograma de los pacientes sintomáticos. En otros pacientes, tambien asintomáticos, el electrocardiograma típico se descubre cuando se registra como escrutinio a causa de la muerte súbita de un familiar con el síndrome. Existen tambien pacientes sintomáticos en quienes inicialmente se había hecho un diagnóstico de síncope de causa desconocida o síncope vaso-vagal o un diagnóstico de fibrilación ventricular idiopática, en quienes el síndrome se reconoce solo despues de un largo seguimiento cuando el electrocardiograma cambia espontáneamente de aparentemente normal a claramente anormal. (picture 5). Lo mismo ocurre con otros pacientes en quienes la administración de drogas antiarrítmicas desenmascara el síndrome.

El orden de los distintos factores no altera el resultado: El electrocardiograma mostrado en la figura 1 es un marcardor de la posible ocurrencia de muerte súbita. Da igual si el electrocardiograma se reconoce en 1.- un paciente que ya sufrió un episodio de muerte súbita abortada o en 2.- un paciente con episodios de síncope, o en 3.- un familiar de un paciente que murió súbita e inesperadamente, o en 4.- una persona asintomática. Durante los años que siguen al descubrimiento del electrocardiograma mas del cuarenta por ciento de estos pacientes y personas asintomáticas desarrollarán un nuevo o su primer episodio de taquicardia ventricular polimórfica rápida que puede resultar en muerte súbita. La única excepción parece encontrarse en pacientes asintomáticos con un electrocardiograma abnormal solo despues de la administración de drogas antiarrítmicas. Estos pacientes parecen tener un mejor pronóstico. Sin embargo, el seguimiento de este grupo es relativamente corto en nuestras series (2 años).