El diagnóstico del síndrome es relativamente fácil cuando se registra un electrocardio- grama típico en un paciente que ha sobrevivido un episodio de casi muerte súbita causada por una arritmia ventricular rápida polimórfica. (Figura 1) Una vez se ha visto un electrocardiograma como el de la figura 1 es difícil olvidarlo. La elevación del segmento ST en las derivaciones V1 a V3 con el patrón de bloqueo de rama derecha es característico. El patrón es totalmente distinto del observado en la isquemia aguda del septo, en la pericarditis, en el caso de formación de aneurisma ventricular, e incluso en el caso de las así llamadas variantes normales como la repolarización precoz. Existen, sin embargo, electrocardiogramas menos característicos que sólo son reconocidos por el médico con un gran grado de perspicacia y preocupación acerca del síndrome. (Figura 6) Tambien existen pacientes con el síndrome con un electrocardiograma completamente normal y en quienes el síndrome se reconoce a posteriori cuando el electrocardiograma se torna espontáneamente anormal o despues de la administración de ajmalina, procainamida o flecainida. (Figura7).

Es posible que los patrones electrocardiográficos difieran dependiendo del tipo de anomalía genética. Este fenómeno se conoce en otras enfermedades genéticas, como el síndrome del QT largo. Seguramente en el síndrome de Brugada cada defecto genético dará un electrocardiograma característico. (Figura 8).
Figura 7
Electrocardiograma durante la administracion de ajmalina (50 mg in 5 min). Note la aparicion progresiva de la elevacion del segmento ST en las precordiales derechas.

Fué el estudio de Myazaki y colaboradores el que mostró por primera vez la variabilidad del patrón electrocardiográfico en el síndrome de Brugada. Aunque nosotros inicialmente describimos el síndrome como un patrón persistente de elevación del segmento ST muy rápidamente reconocimos que el patrón electrocardiográfico es variable en el tiempo, dependiente del ambiente autonómico y de la administración de drogas antiarrítmicas. La estimulación adrenérgica disminuye la elevación del segmento ST. La estimulación vagal aumenta la elevación del segmento ST. La administración de drogas de la clase Ia, Ic y III aumenta la elevación del ST. El ejercicio disminuye la elevación del segmento ST, o la aumenta (paradójicamente) en algunos pacientes. Los cambios en la frecuencia cardíaca se acompañan tambien de cambios en la elevación del segmento ST. Cuando la frequencia cardíaca disminuye la elevación del segmento ST aumenta, y cuando la frequencia cardíaca se acelera la elevación del segmento ST disminuye.

Pacientes con síncope de origen desconocido deben ser sometidos a un test de ajmalina, procainamida o flecainida intravenosa si otras causas son excluidas o no diagnosticables.