Debido al reconocimiento tan reciente de este nuevo síndrome, es difícil dar datos en cuanto a su incidencia y distribución en el mundo. Cuando se analizan los datos de los diferentes estudios publicados, desde 4 a 12% de las muertes súbitas e inesperadas, particularmente en gente joven, son debidas a este síndrome. Si los datos publicados por Nademanee y colaboradores son ciertos, el síndrome de Brugada es la causa más frecuente de muerte súbita en pacientes por debajo de 50 años de edad no conocidos con enfermedades cardíacas previas. Naturalmente, cuando se discute la incidencia y prevalencia de un síndrome no puede olvidarse la importancia del grado de atención y sospecha por parte del médico observador. Es posible que muchos pacientes que mueren por causa de este síndrome no sean reconocidos. Un buen ejemplo de ello es el caso publicado en la literatura en quien el electrocardiograma se reportó como normal. El autor reconoció su omisión despues de una carta al Editor enviada a la revista por observadores independientes. La dificultad para dar una incidencia exacta del síndrome se ve acrecentada por el hecho de que existen formas muy evidentes y en teoría fáciles de diagnosticar, pero existen tambien formas menos claras, como las intermitentes y las formas ocultas de la enfermedad.

Todos los pacientes con síncope de causa desconocida o fibrilación ventricular considerada como idiopática deben someterse a una prueba de ajmalina, procainamida o flecainida, para excluir la presencia de este síndrome. Por desgracia, estas pruebas no se practican de manera habitual. Sin duda alguna, la incidencia y prevalencia de este síndrome son infraestimadas. Solo estudios prospectivos podrán dar una respuesta exacta.

Un estudio prospectivo en la población adulta general japonesa (22.027 sujetos) mostró una incidencia del 0.05% de electrocardiogramas compatibles con el síndrome (12 casos). Otro estudio en el área de Awa (Japón) halló una incidencia del 0.6% (66 casos en 10.420 adultos . Otro estudio prospectivo en niños y adolescentes mostró una incidencia del 0.0006% de electrocardiogramas compatibles con el síndrome (un caso en 163.110 electrocardiogramas). Estos resultados sugieren que el síndrome se manifiesta fenotípicamente en la edad adulta, lo cual está de acuerdo con la edad media en la que la muerte súbita ocurre (40 años). Sin embargo no debemos olvidar que el paciente mas joven que hemos visto tenía dos años de edad y el mas viejo 74. El electrocardiograma es muy variable a lo largo del tiempo, con momentos en los que es totalmente normal. Esto dificulta el analizar la incidencia exacta del síndrome en la población general.