Se ha discutido frecuentemente si el electrocardiograma muestra un verdadero bloqueo de rama derecha o una elevación del punto J. Los datos clínicos y electrofisiológicos sugieren que los dos fenómenos pueden estar presentes. La existencia de verdaderos trastornos en la conducción está tambien apoyada por el hallazgo durante el estudio electrofisiológico de una prolongación del intervalo H-V en la mayoría de estos pacientes. (Figura 9, panel C). Por otro lado, observamos electrocardiogramas en los cuales no reconocemos un bloqueo de rama derecha cuando se normaliza la elevación del segmento ST y estos pacientes no tienen una prolongación del intervalo H-V. Tal como se había discutido, es posible que distintas anomalías genéticas resulten en electrocardiogramas ligeramente distintos aunque el resultado final sea el mismo: una arritmia ventricular polimórfica rápida. (Figura 10).

Figura 9
Modulacion del electrocardiograma mediante estimulacion auricular, isoproterenol y procainamida. Note el bloqueo de rama derecha en el panel tres (ISOPRO) despues que la elevacion del segmento ST ha sido normalizada mediante isoproterenol.

Un 10% de los pacientes con este síndrome presenta también fibrilación auricular paroxística o crónica. Esta fibrilación auricular puede comenzar a una edad muy joven, sugiriendo un origen genético. Es posible que el mismo defecto genético afecte la electrofisiología ventricular y auricular.

La taquicardia polimorfica ventricular puede ser reproducida a menudo mediante estimulacion electrica programada, sugiriendo un mecanismo de reentrada.